مكتب "الكهرماء" يساهم بمراكز اصطياف ضد كورونا    "عصيان الطوارئ" يورط شخصا بجماعة حد بوموسى    حماة الوطن    حمد الله يفوز على مدربه في تحدٍّ على "إنستغرام‬"    نقاش ودي مع الصديق عباسي: حول حالة الطوارئ الصحية    الدرهم المغربي ينخفض أمام الأورو والدولار الأمريكي    الصين تسجل 31 إصابة جديدة بفيروس "كورونا"    بالدموع .. مصاب آخر بكورونا يشتكي الإهمال بمراكش ويصرخ: رجعوني حمار (فيديو) مغربي يحمل الجنسية البريطانية    إجهاض محاولة تهريب 854 كيلوغراما من المخدرات بمعبر الكركرات جنوب الداخلة رغم حالة الطوارئ والحجر الصحي بالعالم    ترامب مخاطبا ميغان وهاري: يجب أن تدفعا مقابل حمايتكما في أمريكا    البرتغال.. كورونا يقتل مراهقا في ال14 من عمره    مسابقة تحفز الأطفال والشباب في "زمن كورونا"    تركي آل الشيخ يتبرع ب 1.2 مليون يورو لمساعدة إسبانيا في مكافحة "فيروس كورونا"    واتساب مصاب بكورونا الشائعات .. هل يتم الحجر عليه؟    كورونا: إسبانيا تتخطى عتبة ال80 ألف إصابة وتسجل أزيد من 6.700 وفاة    الحكومة تحفز المقاولات على إنتاج المعدات المستعملة لمواجهة كورونا بتمويل 30 ٪؜من مشاريعهم    باحث مغربي يرهن كبح سرعة "كورونا" باحترام "الطوارئ الصحية"    سطات.. مغادرة أول حالة للمستشفى بعد شفائها من فيروس كورونا (فيديو)    رغم تعافي زوجته من كورونا .. رئيس الوزراء الكندي يواصل البقاء في الحجر    أياكس الهولندي يقدم تعويضا ماديا مهما لعائلة “نوري”    “كورونا”: بنك المغرب يعتمد مجموعة من التدابير الجديدة لدعم الاقتصاد والنظام البنكي    فيروس "كورونا" المستجد يصيب امرأتين بمدينة أرفود    تزامنا مع إعلانه ارتفاع الوفيات في أمريكا خلال أسبوعين .. ترامب يتباهي بنسب المشاهدة العالية التي يحققها!!    بعد التعاقد مع زياش.. تشيلسي يرغب في ضم أشرف حكيمي    اعتقال “موظف سام” مزيف وزوجته بالرباط متهمان بالنصب والتزوير بعد رصد نشاطه الإجرامي    انتحار وزير ألماني بارز.. والكنيسة تحث على “الشجاعة”    تدوينة تحريضية على خرف حالة الطوارئ تجر مستشارا عن البيجيدي للإعتقال    تأجيل سداد أقساط القروض المستحقة و"الليزينغ" يدخل حيز التنفيد    مفهوم الأجل القانوني في ضوء المادة 6 من مرسوم الطوارئ الصحية    المغرب يسجل 16 إصابة جديدة بفيروس كورونا        وفاة وزير فرنسي سابق بسبب فيروس كورونا    ملياران لدعم ضحايا كورونا بجهة طنجة    روائية أمينة الصيباري تسخر روايتها لصالح التكافل    وفاة أول رياضي مغربي بسبب كورونا    وزارة التربية الوطنية تقرر تأجيل العطلة الربيعية    الحَجْرُ الصِّحِّي فِي الشَّرِيعَةِ الإِسْلاَمِيةِ    وفاة الموسيقي البولندي بينديريكي عن 86 عاما بعد رحلة مع المرض    تيريزا .. أول عضو في عائلة ملكية بالعالم يقتله فيروس “كورونا” أميرة إسبانية    إسبانيا.. تراجع في تطور حالات الإصابة المؤكدة الجديدة بفيروس كورونا    الموسيقى في "زمن كورونا"..عامل رئيس للتنفيس وإقدار الروح على مواجهة إحراجات اللحظة    بنك المغرب: انخفاض الدرهم مقابل الأورو    فيروس كورونا.. الشروع في تفعيل إجراءات تأجيل سداد أقساط البنوك بالمغرب    كورونا والأزمة الاقتصادية.. حرب الرسائل تندلع بين الباطرونا وبنوك المغرب !    طلحة جبريل يكتب عن الرباط زمن كورونا: الإبل لا تموت عطشاً    كورونا… “ماكدونالدز” توزع وجبات مجانية    الكتابة في زمن الخوف    مخاطر سطحية وسذاجة التفكير المجتمعي    كيف نحمي المسنين من كورونا؟ !    أيها «الْكَلَاخْ» المبين، الدعاء عبادة وليسَ وصفة لمحاربة الوباء    بسبب كورونا وحملها … حبيركو تنسحب من لالة العروسة    سميرة سعيد تطلق أغنية«عالم مجنون»وتصرح ل «الاتحاد الاشتراكي» : الأغنية إنسانية تتحدث عن الواقع الذي يعيشه العالم اليوم    جائحة “كورونا”.. نقابة “البيجيدي” تطالب العثماني بسحب قرار تأجيل تسوية الترقيات وإلغاء مباريات التوظيف    بعد تخلي الجزائر عن “البوليساريو” في أزمة كورونا.. مشاهد صادمة من “غرف العزل” في المخيمات    عكس بقية اللاعبين.. رحيمي يواصل تداريبه بملعب الوازيس    الموعد الجديد لإقامة الألعاب الأولمبية "لن يرضي الجميع" بحسب كو    "بْقا فْدارْكْ"، يا له من "دين عالمي جديد"!    خاتم الأنبياء يحذر من العدوى بالوباء، ويعد الجالس في بيته بأجر الشهداء    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.





أمراض نادرة: يعدّ ثالث أسباب تليفه بعد الكحول والالتهاب الفيروسي التشمع الصفراوي الأولي للكبد مرض لا يظهر إلا بعد 10 سنوات من إصابته للمرضى!

مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي الذي تم مؤخرا تغيير اسمه إلى مرض التشمع الصفراوي الأولى، هو مرض يصيب القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد، يتسبب في التهاب مع تدمير تدريجي من طرف جهاز المناعة لجدران هذه القنوات التي تحمل الصفراء، وينتج عنه ركود صفراوي وتراكم أحماض الصفراء في خلايا الكبد، مع صعوبة في التخلص من بعض المواد السامة منه، الأمر الذي يؤدى إلى اضطراب مستمر في وظائف الكبد. ويتطور الأمر إلى تشكيل ندب في الكبد مع احتمال حدوث تليف عند نصف المصابين في غياب العلاج، يؤدي في نهاية المطاف إلى فشل كبدي. وجدير بالذكر أن لسائل الصفراء دور مهم لأنه يتدخل في عملية هضم وامتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون، ومن بينها فيتامين «د» و «ك».
يؤثر المرض خصوصا على النساء، اللواتي يشكلن 90 في المئة من المصابين، وعادة على الأشخاص ما بين سن 50 و 70 ، ونادرا ما يظهر تليف الكبد الصفراوي الأولي، على عكس العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، قبل سن 30 ، ويكاد يكون حدوثه منعدما وسط الأطفال. ويعد مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي من الأمراض النادرة، إذ أن متوسط معدل انتشار المرض لا يزيد عن 20 مصابا من كل 100 ألف نسمة، ويتواجد المرض في جميع أنحاء العالم لكن التوزيع الجغرافي متغير مع انتشار عال في شمال أوروبا، ومنخفض في اليابان.
يكمن المشكل الرئيسي لهذا المرض في كونه يبقى صامتا بدون أية أعراض سريرية لمدة تفوق عشر سنوات، حيث يتم تشخيصه عند أغلب المرضى بالصدفة عند اكتشاف خلل في وظائف الكبد. ومن العلامات السائدة عند المصابين نجد التعب المزمن، وحكة مستديمة عند ما بين 30 و50% من المرضى. ومن الممكن ظهور علامات أخرى ناتجة عن الركود الصفراوي، كالآلام في العظام التي لها علاقة بفقدان الكالسيوم الناتج عن نقص في فيتامين «د»، وأورام صفراء (Xanthome) نتيجة ترسب الدهون في الجلد. عندما يتم تشخيص المرض في مرحلة تليف الكبد، تكون هناك علامات خاصة بهذه المضاعفة، مثل اليرقان أو الاستسقاء، (Ascite) أو اعتلال الدماغ الكبدي، أو نزيف بسبب تمزق دوالي المريء. ويعد مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي مرضا مزمنا، لكن هناك اختلافات فردية كبيرة وغالبا ما يترافق المرض مع أمراض أخرى للمناعية الذاتية، وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة «شوغرن» التي تعطى جفاف العين والفم، وتصلب الجلد، والتهاب الغدة الدرقية التي تؤدي إلى نقص أو فرط في نشاط الغدة الدرقية حسب الحالات، ويمكن أن يصاحب مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي كذلك مرض التهاب الأسناخ الرئوي، أو مرض برودة الأطراف المعروف بمتلازمة «رينود». ورغم أن السبب الجوهري للمرض لا يزال غير معروف، لكن هناك بالتأكيد قابلية وراثية لحدوثه مع تأثير عوامل بيئية مثل التدخين والتعرض للمواد الكيميائية.
ويستند التشخيص أساسا على وجود اضطرابات بيوكيميائية في وظيفة الكبد مع ركود صفراوي مستمر يدوم أكثر من ستة أشهر، المتمثل في زيادة تركيز الأنزيمات «الفسفاتاز القلوية»، وناقلة «الغاماغلوتاميل»، ووجود الأجسام المضادة ل «الميتوكوندريا»، ويعتبر هذا الاكتشاف بمثابة توقيع بيولوجي للمرض بحيث أن 90% من المصابين بالمرض نجد عندهم هده الأجسام المضادة. ييستند علاج مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي أساسا على حامض «اورسوديوكسيكوليك» الذي يمكن أن يبطئ من تقدم المرض، هذا العلاج يحفز إفراز الأحماض الصفراوية إلى خارج الكبد وفي معظم الحالات يحسن الأداء الوظيفي للكبد، وبذلك يكون مصير المرضى على العموم جيدا، وخاصة الذين بدءوا العلاج في وقت مبكر، والذين استجابوا بشكل جيد للعلاج بشأن تحسين اضطرابات البيوكيميائية في الكبد، علما أنه في 30% من الحالات لا يستجيب المرض لهذا العلاج، فيتم اللجوء إلى مثبطات المناعة، وعندما يتطور المرض إلى فشل كبدي، ينبغي عند ذلك النظر في عملية زرع الكبد، إذ أن نسبة نجاحها كبيرة جدا. و يتميز مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي، في مجال زرع الأعضاء بخصائص محددة للغاية، تشير إلى أن بقاء العضو المزروع يرتبط عكسيا مع درجة التوافق في نظام HLA بين المتبرع والمتلقي للعضو المزروع ، إذ كلما قل التوافق كلما نجحت عملية الزرع.


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.