هذه هي المغربية مريم كثير وزيرة سياسة المدينة في الحكومة البلجيكية الجديدة !    ثلاث جلسات لمناقشة نزاع الصحرا فأكتوبر بمجلس الأمن    بسبب تداعيات فيروس كورونا.. 78 ألف شيك دون أداء في شهر واحد    أسماء جديدة تحمل قميص المنتخب الوطني لأول مرة    رونالدو أمام فرصة لمحو سجله السلبي أمام برشلونة في دوري الأبطال    العثماني : المغرب نجح في تجاوز تحديات جائحة كورونا !    أحجار كريمة "مزيفة" تقود ثلاثة أشخاص للاعتقال بأكادير    خبر سار.. أمطار الخير غدا الجمعة وهذه هي المناطق المعنية    كورونا تخلف 2391 إصابة جديدة بالمغرب خلال 24 ساعة !    البطولة الإحترافية: 27 في 27    الشركة الوطنية للطرق السيارة بالمغرب .. حركة المرور انخفضت ب 32 في المائة خلال النصف الأول من سنة 2020    استئناف الدراسة بمدارس البيضاء    العدالة والتنمية وأزمة النظرية المؤسسة    "وزارة التعليم"‘ تكشف تفاصيل عودة الدراسة الحضورية بالبيضاء    وزير الثقافة يوضح بخصوص دعم الفنانين المثير للجدل    ثلاث نقابات ترفض "تحقير الفنان المغربي وتسويف مشكلاته في ظل الجائحة"    جوائز الاتحاد الاوروبي: ليفاندوفكسي "ماكينة التهديف" يحرز اخيرا جائزة يستحقها    اشادة كبيرة بحكيمي وهذه أرقامه في مباراة أمس    قاضي التحقيق فاستئنافية مراكش سد الحدود على رئيس المجلس الإقليمي للصويرة    المندوبية السامية للتخطيط .. انكماش الطلب الداخلي بنسبة 2ر13 في المائة خلال الفصل الثاني من سنة 2020    مجلس الحكومة يصادق على ثلاثة مشاريع مراسيم تتعلق بتجديد التراخيص الممنوحة لشركات لإقامة واستغلال شبكة عامة للاتصالات    تسجيل 20 حالة إصابة جديدة بفيروس كورونا بإقليم أزيلال و16 حالة شفاء    صفقة معدات السجون تثير ضجة و مندوبية التامك توضح !    سلطات العيون تمنع اجتماعاً ل"هيئة الإنفصال" و اعتقال أمينتو حيدر وارد !    الشوبي لنعمان لحلو : الدعم مستحق و ليس من حقك التخلي عليه .. و لحلو : اخترت أقل الأضرار و الوزير أخطأ !    عصام كمال : فتحو قاعات المسارح و الحفلات .. أخبار الفواجع و الإغتصاب لوثت مزاج 40 مليون مغربي !    أمن المضيق يوقف متشرداً متلبساً بالتغرير بطفلة قاصر !    مكافحة الجريمة تسفر عن توقيف 12.304 شخصاً في ظرف أسبوعين بفاس !    في ظرف 24 ساعة..المغرب يسجل 2391 اصابة جديدة بكورونا    المنتصر بالله يخلف نادية الفاسي الفهري على رأس مجموعة "وانا كوربوريت"    اتحاد طنجة يفوز على فريق المغرب التطواني في ديربي الشمالي بعشر لاعبين    خاليلوزيتش على غياب حمد الله فلاليست: ما بغاش يرد على التيلفون وما غاديش نقبل بالشانطاج    انتهاء مهمة المستشفى الطبي الجراحي الميداني بمخيم الزعتري المقام من قبل القوات المسلحة الملكية    الحكومة البلجيكية الجديدة تؤدي القسم وتشكيلتها تضم وزيرتين من أصول مغربية    بعد نعمان لحلو .. سعيد مسكر يتنازل عن ملايين دعم الفنانين !    مراكش: تأجيل فعاليات الدورة 51 للمهرجان الوطني للفنون الشعبية    فضيل يعود بأغنية "إيستوار شابة"    واشنطن بوست تكشف المستور: الحزمة المقدمة للسودان مقابل التطبيع مع إسرائيل مليار دولار على شكل استثمارات ووقود    بوريطة: الحوار الليبي خطوة مهمة حولت الجمود إلى زخم حقيقي    شاهدوا.. عملية نقل العائدين من مليلية المصابين بكورونا إلى الحجر الصحي بالناظور    مغني الراب "دون بيغ": الميزانية المخصصة للدعم "حقيرة" وهناك من لا يستحق الحصول عليه    خليلوزيتش يكشف عن اللائحة الجديدة للمنتخب الوطني    المجلس الأعلى للحسابات: الخوصصة عززت المداخيل غير الجبائية سنة 2019    فضيحة "الصحة".. فيديو لشخص استبدلوا جثة والده داخل مصحة بالدار البيضاء يثير الجدل    الكتاني: فرنسا تبتز المغرب من خلال صحرائه للاستحواذ على الصفقات    المجلس الاقتصادي يُوصي بالتنمية المشتركة لاندماج المغرب بإفريقيا    قوانين المناظرة الرئاسية ستتغير بعد مشاجرة ترامب وبايدن    منظمة الصحة العالمية تؤكد حرصها على توزيع عادل ومنصف لأي لقاح محتمل لفيروس كورونا    دعاة وجمعويون مغاربة: استمرار إغلاق المساجد مقابل فتح الأسواق والمدارس يصيب المؤمنين بالضيق    مصارف "تشدد" شروط تمويل المقاولات والأفراد    تقرير: ثلث المغاربة مصابون بالاكتئاب .. وسكان الأرياف أكثر توترا    "الاستفتاء على الدستور" يزيد انقسام السلطة والمعارضة بالجزائر    لقاح موديرنا ضد كورونا.. نتيجة مبشرة تكشفها دراسة جديدة    التسخيريُ علمُ الوحدةِ ورائدُ التقريبِ    نداء للمساهمة في إتمام بناء مسجد تاوريرت حامد ببني سيدال لوطا نداء للمحسنين    التدين الرخيص"    الفصل بين الموقف والمعاملة    الظلم ظلمات    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.





أمراض نادرة: يعدّ ثالث أسباب تليفه بعد الكحول والالتهاب الفيروسي التشمع الصفراوي الأولي للكبد مرض لا يظهر إلا بعد 10 سنوات من إصابته للمرضى!

مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي الذي تم مؤخرا تغيير اسمه إلى مرض التشمع الصفراوي الأولى، هو مرض يصيب القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد، يتسبب في التهاب مع تدمير تدريجي من طرف جهاز المناعة لجدران هذه القنوات التي تحمل الصفراء، وينتج عنه ركود صفراوي وتراكم أحماض الصفراء في خلايا الكبد، مع صعوبة في التخلص من بعض المواد السامة منه، الأمر الذي يؤدى إلى اضطراب مستمر في وظائف الكبد. ويتطور الأمر إلى تشكيل ندب في الكبد مع احتمال حدوث تليف عند نصف المصابين في غياب العلاج، يؤدي في نهاية المطاف إلى فشل كبدي. وجدير بالذكر أن لسائل الصفراء دور مهم لأنه يتدخل في عملية هضم وامتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون، ومن بينها فيتامين «د» و «ك».
يؤثر المرض خصوصا على النساء، اللواتي يشكلن 90 في المئة من المصابين، وعادة على الأشخاص ما بين سن 50 و 70 ، ونادرا ما يظهر تليف الكبد الصفراوي الأولي، على عكس العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، قبل سن 30 ، ويكاد يكون حدوثه منعدما وسط الأطفال. ويعد مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي من الأمراض النادرة، إذ أن متوسط معدل انتشار المرض لا يزيد عن 20 مصابا من كل 100 ألف نسمة، ويتواجد المرض في جميع أنحاء العالم لكن التوزيع الجغرافي متغير مع انتشار عال في شمال أوروبا، ومنخفض في اليابان.
يكمن المشكل الرئيسي لهذا المرض في كونه يبقى صامتا بدون أية أعراض سريرية لمدة تفوق عشر سنوات، حيث يتم تشخيصه عند أغلب المرضى بالصدفة عند اكتشاف خلل في وظائف الكبد. ومن العلامات السائدة عند المصابين نجد التعب المزمن، وحكة مستديمة عند ما بين 30 و50% من المرضى. ومن الممكن ظهور علامات أخرى ناتجة عن الركود الصفراوي، كالآلام في العظام التي لها علاقة بفقدان الكالسيوم الناتج عن نقص في فيتامين «د»، وأورام صفراء (Xanthome) نتيجة ترسب الدهون في الجلد. عندما يتم تشخيص المرض في مرحلة تليف الكبد، تكون هناك علامات خاصة بهذه المضاعفة، مثل اليرقان أو الاستسقاء، (Ascite) أو اعتلال الدماغ الكبدي، أو نزيف بسبب تمزق دوالي المريء. ويعد مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي مرضا مزمنا، لكن هناك اختلافات فردية كبيرة وغالبا ما يترافق المرض مع أمراض أخرى للمناعية الذاتية، وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة «شوغرن» التي تعطى جفاف العين والفم، وتصلب الجلد، والتهاب الغدة الدرقية التي تؤدي إلى نقص أو فرط في نشاط الغدة الدرقية حسب الحالات، ويمكن أن يصاحب مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي كذلك مرض التهاب الأسناخ الرئوي، أو مرض برودة الأطراف المعروف بمتلازمة «رينود». ورغم أن السبب الجوهري للمرض لا يزال غير معروف، لكن هناك بالتأكيد قابلية وراثية لحدوثه مع تأثير عوامل بيئية مثل التدخين والتعرض للمواد الكيميائية.
ويستند التشخيص أساسا على وجود اضطرابات بيوكيميائية في وظيفة الكبد مع ركود صفراوي مستمر يدوم أكثر من ستة أشهر، المتمثل في زيادة تركيز الأنزيمات «الفسفاتاز القلوية»، وناقلة «الغاماغلوتاميل»، ووجود الأجسام المضادة ل «الميتوكوندريا»، ويعتبر هذا الاكتشاف بمثابة توقيع بيولوجي للمرض بحيث أن 90% من المصابين بالمرض نجد عندهم هده الأجسام المضادة. ييستند علاج مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي أساسا على حامض «اورسوديوكسيكوليك» الذي يمكن أن يبطئ من تقدم المرض، هذا العلاج يحفز إفراز الأحماض الصفراوية إلى خارج الكبد وفي معظم الحالات يحسن الأداء الوظيفي للكبد، وبذلك يكون مصير المرضى على العموم جيدا، وخاصة الذين بدءوا العلاج في وقت مبكر، والذين استجابوا بشكل جيد للعلاج بشأن تحسين اضطرابات البيوكيميائية في الكبد، علما أنه في 30% من الحالات لا يستجيب المرض لهذا العلاج، فيتم اللجوء إلى مثبطات المناعة، وعندما يتطور المرض إلى فشل كبدي، ينبغي عند ذلك النظر في عملية زرع الكبد، إذ أن نسبة نجاحها كبيرة جدا. و يتميز مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي، في مجال زرع الأعضاء بخصائص محددة للغاية، تشير إلى أن بقاء العضو المزروع يرتبط عكسيا مع درجة التوافق في نظام HLA بين المتبرع والمتلقي للعضو المزروع ، إذ كلما قل التوافق كلما نجحت عملية الزرع.


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.