Hôpital Universitaire international cheikh Khalifa Ouardirhi Abdelaziz Suite à la réalisation de la 1ère allogreffe pédiatrique de moelle osseuse au Maroc d'une patiente porteuse de la maladie de Fanconi, l'Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa organise une journée scientifique ce 10 mars 2022 à l'intention de tous les professionnels de santé pour revenir sur cette expérience et exposer les différents aspects de cette intervention qui constitue une première dans le contexte national. Qu'est-ce que la Maladie de Fanconi ? La maladie de Fanconi est une maladie génétique rare, de transmission autosomique récessive, avec une estimation de l'incidence à la naissance de 1/160 000. Elle doit son nom au pédiatre suisse Guido Fanconi, premier médecin à en faire la description en 1927. Cette pathologie dont les symptômes se déclarent au cours de la première décade de vie expose à de nombreuses complications graves comme le syndrome myélodysplasique ou la leucémie aiguë. L'allogreffe de moelle osseuse est le seul traitement curatif pour la maladie de Fanconi. C'est quoi une Allogreffe ? Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Il peut s'agir d'une greffe de moelle osseuse, d'une greffe de cellules souches périphériques ou encore d'une greffe de sang placentaire appelée aussi sang de cordon. Toutes sont regroupées sous le nom de greffe de cellules souches hématopoïétiques. La préposition allo devant greffe signifie que la greffe provient d'un donneur, par opposition à autogreffe où c'est la propre moelle du patient qui est utilisée. Comment se réalise la greffe? La greffe en elle-même est très simple. Ce n'est pas un acte chirurgical comme pour un autre organe. C'est une transfusion, comme une transfusion de globules rouges ou de plaquettes. Le greffon contenu dans une poche de transfusion est administré par voie intraveineuse dans la circulation sanguine, via le cathéter. Mais au lieu de transfuser un produit fini (comme les globules rouges ou les plaquettes), on transfuse une sorte d'usine qui va fabriquer les cellules sanguines à la place de la moelle osseuse malade. Beaucoup de personnes se posent la question qui consiste à savoir pourquoi la jeune fille de 12 ans qui a été greffée à l'hôpital Cheikh Khalifa est dans une chambre stérile en isolement ? La raison est toute simple, c'est pour protéger cette jeune patiente, c'est pour tenter de prévenir les infections, que la jeune malade est installée dans une chambre protégée ou chambre stérile. Une période nécessaire jusqu'à la prise de greffe. Dès lors, les risques d'infections à bactéries et champignons deviennent beaucoup plus faibles. Une première au Maroc pour une jeune fille de 12 ans L'Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa a réalisé, à travers ses équipes pluridisciplinaires, la première allogreffe de moelle osseuse au Maroc pour une jeune fille de 12 ans souffrant de la maladie de Fanconi. La prise en charge de la jeune patiente a nécessité plusieurs étapes. Elle a bénéficié d'abord d'un conditionnement, un traitement préparatoire par chimiothérapie et immunosuppresseur qui a lieu avant la greffe. Ensuite, elle a bénéficié de la greffe de moelle osseuse de son frère de 8 ans. En effet, les cellules médullaires du donneur sont introduites dans la circulation sanguine du receveur au moyen d'une simple transfusion veineuse. L'allogreffe pour traiter la maladie de Fanconi, reste une intervention complexe, grevée d'une lourde morbi-mortalité, du fait des caractéristiques de cette affection, et nécessitant une collaboration multidisciplinaire accrue. Ces patients sont plus à risque de toxicité des muqueuses et de maladie de GvH (maladie du Greffon contre l'Hôte). La GvH étant la principale cause du rejet du greffon. Un débat qui s'annonce passionnant Il est très clair que l'allogreffe de moelle a fait des avancées majeures dans le traitement de pathologies aussi bien malignes que bénignes. Mais la gestion des patients allogreffés est complexe. Elle nécessite une étroite collaboration entre tous les acteurs de soins afin d'obtenir les meilleurs résultats thérapeutiques. C'est dans ce sens qu'une journée scientifique sera organisée ce 10 mars 2022 pour exposer les différentes étapes de l'intervention, ainsi que ses spécificités, et ouvrir la discussion autour de ce cas clinique, le premier à bénéficier d'une allogreffe de moelle osseuse au Maroc dans le cadre de la prise en charge de cette pathologie. Cet évènement ouvert à tous les professionnels de santé sera une occasion de débat et d'échange pour discuter de la prise en charge pluridisciplinaire de la maladie de Fanconi et de l'allogreffe de moelle osseuse en tant que traitement radical. C'est le Professeur agrégée Jihane Toughza, spécialiste en hématologie oncologie pédiatrique à l'Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa, et son équipe, qui animeront cette table ronde sur le retour d'expérience sur l'allogreffe réalisée à l'hôpital cheikh Khalifa.
