La journée mondiale de l'hypertension artérielle pulmonaire a eu lieu le 5 mai dernier sous le thème «une espérance de vie très mince». L'Alliance des maladies rares au Maroc (AMMAIS) en a profité pour sensibiliser contre cette maladie rare et alerter notamment sur la situation difficile des personnes atteintes de ce mal. Docteur Moussayer Khadija, spécialiste en Médecine interne et en gériatrie et présidente de l'AMMAIS, a souligné à Hespress Fr que l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), est une pathologie à évolution très rapide et la survie moyenne de ces malades est en effet de deux à trois ans, certains ne vivant que quelques mois et d'autres des années, selon la sévérité des atteintes, l'effet des traitements et surtout l'accessibilité à ces derniers souvent coûteux, en particulier au Maghreb. Dr Khadija Moussayer Spécialiste en médecine interne et en gériatrie Dr Moussayer précise que le traitement pour la maladie de l'HTAP coûte cher. Il peut aller de 30.000 DH jusqu'à 40.000 DH par mois, «et ça peut poser un énorme souci financier pour les patients n'ayant pas de couverture médicale». Revenant à l'origine de cette maladie. Dr Moussayer fait savoir que «l'HTAP correspond à une forte élévation des pressions dans les artères pulmonaires. Cette élévation déstabilise la circulation du sang à l'intérieur des poumons. Cela est dû à un rétrécissement des artères pulmonaires, forçant le cœur à travailler beaucoup plus pour pomper le sang dans les artères pulmonaires. Si la maladie n'est pas repérée à temps les artères se bouchent entièrement». Pour les symptômes, Dr Moussayer indique que les symptômes restent peu significatifs au début. «L'essoufflement est le symptôme principal dans plus de 90% des cas. Des douleurs thoraciques peuvent aussi être les seuls premiers signes. Ces deux manifestations ne suffisent pas à alerter au début, car elles peuvent être provoquées par bien d'autres maladies». Toutefois, poursuit-elle, «en tout état de cause, ce qui doit attirer l'attention c'est cet essoufflement important dans les activités quotidiennes : si on monte en particulier un escalier avec un tel effet, en comparaison avec quelqu'un du même âge, il y a lieu de consulter». Rapidement, ces difficultés s'accroissent. D'autres symptômes apparaissent : pertes de connaissance (syncopes), malaises avec vertiges, fatigue inhabituelle etc. Puis plus tard, œdèmes des jambes et des pieds, fortes douleurs cardiaques.... Après un certain temps, le muscle cardiaque s'affaiblit et cela peut mener à une insuffisance cardiaque. Les causes de la maladie restent inexpliquées Interrogé sur les causes de la maladie, Dr Moussayer nous explique que les causes de la maladie restent inexpliquées chez une partie des patients. Il s'agit alors d'une hypertension pulmonaire idiopathique. «Ça peut être parfois une douleur thoracique, parfois en pense à un problème psychosomatique». En outre, poursuit-elle, l'HTAP est susceptible d'être induite par d'autres infections appelées alors HTAP secondaires (broncho-pneumopathie chronique obstructive (ou BPCO), embolie pulmonaire, sarcoïdose, sclérodermie...), et pouvant bénéficier en général d'un traitement spécifique. Elle peut aussi être d'origine médicamenteuse. Pour diagnostiquer l'hypertension artérielle pulmonaire chez un patient, Dr Moussayer affirme que le diagnostic se fait par l'écocœur. «Le médecin doit impérativement explorer les artères pulmonaires pour être sûr qu'il y a une hypertension artérielle pulmonaire », souligne-t-elle, puisque «c'est une maladie qui a une forme familiale, qu'on appelle primitif. Et c'est une maladie qui peut être méconnue parce que les symptômes sont débutants et peut être mis sur le dos d'une infection pulmonaire ou cardiaque». L'échographie cardiaque, ou l'éco-cœur, poursuit Dr Moussayer, assure de mesurer précisément la pression des artères pulmonaires pour confirmer une HTAP. Le scanner thoracique s'impose parfois pour «valider» une HTAP et en trouver la cause, indique-t-elle. Evoquant la catégorie de personne qui touche cette maladie, notre interlocutrice a fait savoir que l'HTAP a une fréquence d'une maladie plutôt féminine. «Etant une maladie rare, la prévalence pour toutes les HTAP serait probablement de l'ordre de 10 cas pour 100 00 personnes (soit environ 3 500 personnes au Maroc et plus de 6 000 en France. Celle de l'HTAP sans cause, primitive et la plus grave, est estimée de 15 à 25 cas pour un million d'habitants (soit moins d'un millier au Maroc et de deux en France). Cette dernière forme touche 1,7 femme pour un homme et son pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans», explique-t-elle. Une maladie chronique En ce qui concerne les progrès thérapeutiques faits dans ce sens, Dr Moussayer explique à Hespress Fr, qu'il y a 15/20 ans «on ne pouvait pas traiter l'HTAP primitive. L'expérience prouve qu'un diagnostic précoce permet maintenant des interventions thérapeutiques atténuant alors significativement la sévérité des manifestations, même si le pronostic final reste lourd pour une maladie incurable». «Outre l'emploi d'inhibiteurs calciques qui abaissent la tension artérielle dans les poumons et le reste du corps, on doit faire appel à des thérapies ciblées visant à ouvrir les vaisseaux sanguins rétrécis. Dans les cas les plus graves, une transplantation pulmonaire est la seule solution et le seul traitement curatif de la maladie pour le moment», relève-t-elle. Sans traitement adapté, ces maladies sont sévères et peuvent amener à un décès précoce après plusieurs années de perte de qualité de vie poursuit Dr Moussayer. «C'est souvent le cas au Maroc, faute de moyens financiers pour certains et des difficultés d'accès à certains produits, et la variété des molécules disponibles à l'heure actuelle autorise pourtant une amélioration de la prise en charge et de l'espérance de vie». Le défi, précise notre interlocutrice, est dorénavant de passer d'une maladie fortement invalidante et mortelle à une maladie chronique. D'ailleurs, l'AMMAIS, dont la présidente est Dr Moussayer, avait alerté en 2013 sur les difficultés à prendre en charge cette maladie dans un pays comme le Maroc. «Il faut que le malade s'organise, parce qu'on n'a pas d'associations au Maroc très actives pour faire connaitre cette maladie et pour prendre en charge un patient atteint de l'HTAP. C'est ça la peine. Il y a certaines associations, mais elles ne sont pas visibles. Ses associations là, pour mieux faire connaitre la maladie, doivent crée des centres de références à cette maladie parce qu'il y en a pas», conclut Dr Moussayer.
