À l'occasion de la journée mondiale de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) célébrée courant mai, l'Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) veut alerter sur la situation très difficile des personnes atteintes de cette maladie au Maroc. En l'absence de traitement, cette pathologie est d'évolution très rapide, nous explique la présidente de l'association, Dr. Khadija Moussayer qui souligne que la survie moyenne est en effet de deux à trois ans, voire de quelques mois pour certains. L'accès à un diagnostic précoce et à des traitements efficaces, mais souvent coûteux, sont un vrai handicap pour les patients soulève-t-elle. Pour ceux qui ignorent ce que c'est que l'HTAP, il s'agit d'une maladie rare caractérisée par une augmentation de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires qui vont de la partie droite du cœur aux poumons, du fait d'un rétrécissement de ces dernières, explique Dr. Moussayer à Hespress Fr. Cette pression obligera alors le cœur à travailler beaucoup plus pour pomper le sang, poursuit notre interlocutrice, rappelons que le cœur fonctionne comme une pompe musculaire. Son côté gauche propulse à tout le corps le sang riche en oxygène provenant des poumons tandis que son côté droit recueille le sang utilisé par les organes et le renvoie vers les poumons afin qu'il soit ré-oxygéné. Lorsque les artères présentes dans les poumons subissent une tension élevée, le flux sanguin diminue, et le côté droit du cœur va être sollicité davantage afin d'amener plus de sang vers les poumons nous explique la spécialiste. Des symptômes initiaux peu significatifs L'essoufflement est le symptôme principal dans plus de 90% des cas de l'HTAP, accompagné parfois de douleurs thoraciques, révèle Dr. Moussayer, notant que ces deux manifestations ne suffisent pas à alerter au début car elles peuvent être provoquées par bien d'autres maladies. Ces difficultés s'accroissent et d'autres symptômes apparaissent, poursuit-elle. Il y a les pertes de connaissance, malaises avec vertiges, fatigue inhabituelles ou encore l'œdèmes des jambes et des pieds. Et de ce fait, le muscle cardiaque s'affaiblit, conduisant à une insuffisance cardiaque. Les causes multiples d'une maladie plutôt féminine L'HTAP peut être idiopathique (sans cause évidente), familiale d'origine génétique, ou associée à diverses maladies notamment certaines maladies auto-immunes et en particulier la sclérodermie systémique ou encore secondaire à l'utilisation de toxiques ou de certains médicaments dont les anorexigènes explique Dr. Moussayer. De plus, et étant donné que l'HTAP est une maladie rare, l'ensemble des HTAP concerneraient environ 3.500 marocains, dont moins d'un tiers serait atteint de sa forme primitive idiopathique la plus grave. Cette dernière touche 1,7 femme pour un homme et son pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans nous révèle la spécialiste. Des progrès dans les thérapeutiques L'HTAP primitive était pratiquement sans traitement il y a vingt ans déjà soulève notre interlocutrice. Actuellement et grâce à un diagnostic précoce et des traitements bien adaptés, visant à rétablir le flux dans les vaisseaux pulmonaires, les patients atteints de cette maladie peuvent mener une vie presque normale affirme-t-elle. Mais le défi mondial est de passer d'une maladie fortement invalidante et mortelle à une maladie chronique maitrisable, estime-t-elle. Sans traitement adapté, cette pathologie mène à un décès précoce, avance la spécialste, notant que c'est souvent le cas au Maroc, faute de moyens financiers et des difficultés d'accès à certains produits. La transplantation pulmonaire, ultime recours dans certaines situations où le traitement médicamenteux ne suffit pas à soulager les symptômes, selon elle et n'est pas encore pratiquée au Maroc malheureusement.
