أمراض نادرة:إذا لم يحصل على العلاج بالخلايا الجذعية العمر المتوقع للطفل المريض بضعف المناعة الأولي لا يتجاوز بضعة أشهر 2/2

زاوية أسبوعية تسلّط من خلالها الدكتورة خديجة موسيار، اختصاصية الطب الباطني
وأمراض الشيخوخة الضوء على مجموعة من الأمراض بتعدد أنواعها وأشكالها
كنا قد تطرقنا في ملف الأسبوع الفارط إلى أنواع مرض نقص المناعة الأولي الذي يشمل أكثر من 200 مرض، وتعريفه، وكذا عدد من تداعياته، ونتطرق في الجزء الثاني والأخير خلال ملف هذا الأسبوع إلى أعراضه، فمن بين علامات المرض، نجد الإسهال المزمن مع تباطؤ وتيرة النمو، أو نوبات حمى عالية جدا مرتبطة بالتهابات بكتيرية أو فيروسية مختلفة الموطن، إما في الرئة، أو الجلد والجهاز الهضمي أو العظام...كما يمكن أيضا أن نصادف تعفنات متكررة أو مزمنة لها علاقة بالفطريات، إما على صعيد الجلد أو الأغشية المخاطية.
وإلى جانب ما سبق يمكن أن تحدث مضاعفات أخرى عند الأطفال أو البالغين، مثل توسع القصبات الهوائية أو التهاب متكرر للشعب الهوائية مصاحب بسعال مزمن، وأحيانا صعوبة في التنفس. ومن المهم جدا معرفة إمكانية ظهور علامات لها علاقة بالمناعة الذاتية أثناء أمراض العجز الأولي مثل فقر الدم، و خلل في الغدة الدرقية والتهاب المفاصل، كما يمكن أيضا حدوث تضخم في حجم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد. من جهة أخرى يمكن أن يكون العجز المناعي وراء الإصابات الفيروسية المتكررة أو المزمنة كالهربس (herpès)، والقوباء المنطقية ( zona )، والتقرحات، والتهابات الأعضاء التناسلية عند النساء. وفي مرض المناعة المشترك الشديد (déficits immunitaires combinés sévères)، هناك غياب كامل للخلايا اللمفاوية T الناضجة، تعرض المصاب بما يسمى بالعدوى الانتهازية حينما يحدث تعفن شديد من طرف جرثومة عادة غير ضارة تماما حينما تكون المناعة سليمة.
وجدير بالذكر أن متوسط العمر المتوقع للطفل لا يتجاوز بضعة أشهر إذا لم يحصل على العلاج بالخلايا الجذعية، وفي انتظار ذلك، من الضروري وضع الطفل في بيئة واقية معقمة لذلك نسمي الأطفال المصابين بالمرض «أطفال فقاعة»، لأن هؤلاء الأطفال يزدادون بدون آليات تكوين الغلوبولين وبذلك لا نجد لديهم الغلوبولين المناعي A أو M. وللإشارة فإن نسبة الغلوبولين المناعي من نوع G تكون طبيعية فقط خلال 6 أشهر الأولى من الحياة، وهذا أمر طبيعي لأنها مستنبطة من الأمهات.
ويستند التكفل بعجز المناعة الأولي حسب الحالات على العلاج الاستبدالي بحقن الغلوبولين المناعي أو عملية زرع نخاع العظم، وتمنع اللقاحات الحية (على سبيل المثال BCG) في غالبية أمراض العجز الأولي لتفادي المضاعفات الوخيمة للمرض، بينما ولمنح حياة أفضل للطفل لابد من التشخيص المبكر للمرض.