الرباط تحتضن ورشة لمكافحة الفساد في منظومة الصحة    ملف دكاترة التربية الوطنية يفجر الغضب من جديد .. التنسيق النقابي الخماسي والرابطة الوطنية يدعوان إلى إضراب وطني ووقفة احتجاجية أمام الوزارة غدا الخميس    تأجيل الجمع العام للرجاء الرياضي إلى غاية السابع من شهر يوليوز    عمور: الاقتصاد الاجتماعي والتضامني أحد القطاعات الواعدة في النسيج الاقتصادي الوطني    مزور يعلن عن اتفاقيات جديدة في صناعة الطيران خلال مشاركته بمعرض باريس للطيران    الاغتيالات.. إيران تعلن عن خطة "البدلاء العشرة" الجديدة    دورة "منصة مراكش" تبدأ بأكادير    رونالدو يهدي قميصه لترامب برسالة غير متوقعة    الوداد الرياضي يختتم تحضيراته قبل مواجهة السيتي    اليقظة تحبط تهريب أطنان من الشيرا    توقيف منتشل هواتف في طنجة بعد 16 شكاية ضده    القضاء يعاقب نائبة رئيس جماعي بالحبس والغرامة بسبب "تدوينات فيسبوكية"    لاليغا تدخل على خط تطوير البطولة الوطنية بشراكة مؤسساتية        رئيس الحكومة يؤكد على مكانة الاقتصاد الاجتماعي والتضامني في النموذج التنموي    هجوم إلكتروني يشل بنك "سبه" الإيراني    هلال: المغرب يلتزم بالتصدي للكراهية    نشرة إنذارية.. زخات رعدية و حرارة مرتفعة بعدة مدن بالمملكة    الذهب يصعد وسط القتال بين إسرائيل وإيران ودعوة ترامب لإخلاء طهران    شركة بريطانية تكشف مفاجئة.. الجهة الشرقية قادرة على تحقيق الاكتفاء الذاتي من الغاز للمغرب    في مجلس حقوق الإنسان بجنيف .. أربعون دولة تجدد دعم مغربية الصحراء    مجزرة جديدة تحصد أرواح المجوعين.. مقتل 47 فلسطينيا بنيران إسرائيلية قرب مركز مساعدات في غزة    "سي إن إن": تقديرات استخباراتية تفيد بتأخير البرنامج النووي الإيراني لأشهر بسبب الضربات الإسرائيلية    أمطار رعدية مصحوبة بتساقط للبرد وبهبات رياح مرتقبة اليوم الثلاثاء بعدد من مناطق المغرب    استئنافية الرباط تحجز ملف الصحافي حميد المهدوي للمداولة والنطق بالحكم في 30 يونيو    هذا ما قررته المحكمة في قضية مقتل زوج المغنية ريم فكري    طنجة الدولية.. اختبار فرضيتي التحول والتفاعل    هذا المساء في برنامج "مدارات" :لمحات من سيرة المؤرخ والأديب المرحوم عبدالحق المريني .    الصويرة ترحب بزوار مهرجان كناوة    خبير يعرف بالتأثير الغذائي على الوضع النفسي    ترامب يقول إنه يريد "نهاية فعلية" للنزاع بين إسرائيل وإيران "وليس وقف إطلاق نار"    سطات تطلق مشروعا لإنشاء 30 محطة لتحلية المياه لمواجهة الإجهاد المائي    تقنيون بالتعليم العالي يحتجون أمام الوزارة رفضا للتهميش    مزور: الحكومة انتقت أزيد من 1800 مشروع لتعزيز السيادة الصناعية وخلق قرابة 180 ألف منصب شغل        موازين 2025… أزمة توزيع المنصات تثير استياء الجمهور    توقعات أحوال الطقس ليوم غد الأربعاء    برشلونة يعزز تصنيفه الائتماني ويترقب زيادة إيراداته بعد العودة إلى كامب نو    الأمير مولاي رشيد يترأس الجمع العام الاستثنائي للجامعة الملكية المغربية للغولف    22 دولة إسلامية تدين العدوان الإسرائيلي على إيران وتطالب بوقف فوري للتصعيد في الشرق الأوسط    فدرالية اليسار تدين العدوان الإسرائيلي على إيران وتستنكر الجرائم المتواصلة في غزة    مجموعة السبع تؤكد على"حق إسرائيل في الدفاع عن نفسها" وتعارض امتلاك إيران لسلاح نووي    وليد الركراكي.. بين فورة الغضب ومتطلبات البناء الوطني    تطوان تحتفي بعبق الموسيقى التراثية في أول ملتقى جهوي يحتفي بعبد الصادق شقارة    د محمد صبري : الصيدلة دعامة أساسية في الرعاية الصحية القريبة من المواطن..    ثنائية فلامنغو تهزم الترجي التونسي    وزارة الأوقاف تحدد موعد قرعة الحج    وزارة الاوقاف تصدر إعلانا هاما للراغبين في أداء مناسك الحج    جراحات جبل "طوبقال" القديمة    نصائح ذهبية لحماية المسنين من ارتفاع الحرارة    "أرواح غيوانية" يُكرّم رموز المجموعات الغيوانية ويُعيد أمجاد الأغنية الملتزمة    في أول لقاء مع جمهوره المغربي.. ديستانكت يكشف ألبومه العالمي وسط تفاعل صاخب    برلماني يطالب بالتحقيق في صفقات "غير شفافة في مستشفى ابن سينا الجديد        فقدان حاسة السمع يرفع خطر الإصابة بالخرف    ماذا يفعل تحطُّم الطائرة بجسم الإنسان؟        السبحة.. هدية الحجاج التي تتجاوز قيمتها المادية إلى رمزية روحية خالدة    









سيلين ديون تكشف إصابتها بحالة مرضية غير قابلة للعلاج
نشر في كشـ24 يوم 09 - 12 - 2022

كشفت المغنية الكندية سيلين ديون، أنها تعاني من اضطراب عصبي نادر يحدث لواحد من كل مليون شخص، مع عدم وجود علاج له، ويعرف باسم " متلازمة الشخص المتيبس".
وتم تشخيص المغنية، البالغة من العمر 54 عاما، بمتلازمة الشخص المتيبس، والتي تسبب تشنجات عضلية شديدة وعنيفة ومستمرة في كثير من الأحيان.
والسبب الحقيقي لهذه الحالة غير معروف، لكن الباحثين يشتبهون في أنه نتيجة تفاعل مناعي ذاتي حيث يهاجم الجسم الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي.
والنتيجة هي تصلب شديد في العضلات يؤثر بشدة على الحركة، ما يتطلب أحيانا استخدام مشاية أو كرسي متحرك. ويمكن أن تؤدي الحالة أيضا إلى تشنجات تولد قوة كافية لكسر العظام.
وغالبا ما يعاني المصابون من حساسية عالية للضوضاء والحركات المفاجئة والاضطراب العاطفي، بمعنى أن شيئا بسيطا مثل طرق الباب يمكن أن يؤثر على المرضى.
وخاطبت سيلين معجبيها عبر مقطع فيديو عاطفي على "إنستغرام" قائلة إنها ستضطر إلى إلغاء جولتها الأوروبية القادمة في فبراير، وأن لديها فريقا رائعا من الأطباء، بالإضافة إلى أطفالها الذين يدعمونها.
وأوضحت النجمة عبر منشور على حسابها في "إنستغرام": "لقد كنت أتعامل مع مشاكل صحتي لفترة طويلة وكان من الصعب حقا بالنسبة لي مواجهة التحديات والتحدث عن كل ما مررت به. لقد تم تشخيصي مؤخرا باضطراب عصبي نادر جدا يسمى متلازمة الشخص المتيبس الذي يصيب واحدا من كل مليون شخص. وبينما ما زلنا نتعلم عن هذه الحالة النادرة، نعلم الآن أن هذا هو سبب كل التشنجات التي كنت أعاني منها".
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
متلازمة الشخص المتيبس هي اضطراب نادر للغاية يجعل عضلات الجذع والأطراف تتناوب بين التشنج والتصلب.
وقد أطلق عليها اسم "مرض تمثال الإنسان". ويمكن أن تكون التشنجات التي تسببها الحالة شديدة لدرجة أنها تؤدي إلى خلع المفاصل وكسر العظام.
ويصبح المرض أكثر حدة بمرور الوقت ويمكن أن يصيب المرضى بالشلل، ما يتطلب منهم استخدام مشاية أو كرسي متحرك.
وهناك ثلاثة أنواع من المتلازمة:
– متلازمة شخص متيبس كلاسيكية: عندما يكون هناك تصلب وتشنجات حول الظهر والمعدة وأحيانا الفخذين والرقبة. ويمكن أن يسبب انحناء الظهر مع مرور الوقت.
– متلازمة تيبس الأطراف: تؤثر التشنجات بشكل خاص على الساقين والقدمين، ما يؤدي أحيانا إلى تثبيتها في مكانها. يمكن أن تتأثر الأيدي أيضا.
– متلازمة تيبس الرجيج: الشكل الأكثر ندرة والأكثر عدوانية، والذي يتضمن أعراض الحالتين السابقتين، ويؤثر أيضا على الرأس والعينين.
ما هي أسباب ذلك؟
لا يعرف العلماء والباحثون حتى الآن، السبب الدقيق الكامن وراء المرض. لكنهم يعتقدون أنه قد يكون ناتجا عن تفاعل المناعة الذاتية، عندما يهاجم الجسم الخلايا العصبية الخاصة به التي تتحكم في حركة العضلات.
ونحو 40% من المصابين يعانون أيضا من مرض السكري من النوع الأول، وهو مرض آخر من أمراض المناعة الذاتية. ويرتبط مرض السكري من النوع الأول بشكل خاص بمتلازمة شخص متيبس كلاسيكية.
كما أن أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل البهاق، الذي يسبب بقعا بيضاء من الجلد، وفقر الدم الخبيث مرتبطة به أيضا.
والحالة أكثر شيوعا أيضا لدى المصابين بسرطان الثدي أو الرئة أو الكلى أو الغدة الدرقية أو سرطان القولون، وكذلك الأورام اللمفاوية، لكن الباحثين لا يعرفون السبب بعد.
وفي متلازمة الشخص المتيبس، يهاجم الجهاز المناعي بروتينا يساعد في تكوين حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، الذي ينظم الخلايا العصبية الحركية – الأعصاب التي تتحكم في الحركة.
وتؤدي المستويات المنخفضة من حمض غاما أمينوبوتيريك إلى إطلاق الخلايا العصبية باستمرار عندما لا يُفترض بها، ما يؤدي إلى التشنجات والصلابة.
ما هي أعراضه؟
الأعراض الرئيسية التي تسببها متلازمة الشخص المتيبس هي التشنجات وتصلب الجذع والأطراف.
ويمكن أن تحدث التشنجات بسبب الضوضاء العالية، كما تسبب الحالة أيضا حساسية عالية للصوت.
ويمكن أيضا الشعور بالضيق العاطفي واللمس بشكل أكثر كثافة نتيجة لهذه الحالة.
ويمكن أن تكون التشنجات شديدة لدرجة أنها تتسبب في سقوط الأشخاص أو تؤدي إلى صعوبة في المشي وإعاقات أخرى.
وعادة ما يكون التوتر والقلق أعلى لدى المصابين بهذه الحالة، خاصة بسبب عدم القدرة على التنبؤ بالتشنجات.
ويؤثر نقص حمض غاما أمينوبوتيريك – الذي ينظم القلق – أيضا على الصحة العقلية.
كيف يتم تشخيصه؟
نظرا لندرتها وأعراضها المحيرة، والتي غالبا ما يتم الخلط بينها وبين مرض باركنسون أو التصلب المتعدد (MS)، يمكن أن يستغرق تشخيص المتلازمة وقتا طويلا.
ولكن إذا اشتبه الأطباء في متلازمة الشخص المتيبس، فيمكنهم تأكيدها باختبارين.
ويبحث الاختبار الأول عن الأجسام المضادة للبروتين المذكور سابقا، والذي يُسمى نازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك (GAD)، في الدم.
وتشير المستويات العالية من الأجسام المضادة لنازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك إلى احتمال حدوث متلازمة الشخص المتيبس، على الرغم من ارتفاع المستويات أيضا لدى المصابين بداء السكري من النوع الأول.
والاختبار الثاني هو مخطط كهربية العضل (EMG)، والذي يقيم صحة العضلات والخلايا العصبية الحركية، حيث يقوم الأطباء بإدخال إبرة مباشرة في العضلات المصابة ويسجلون النشاط الكهربائي فيها.
هل يوجد علاج؟
للأسف، ما يزال الأطباء غير قادرين على علاج الحالة مدى الحياة. ومع ذلك، يمكن إعطاء العلاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض لدى غالبية المرضى.
ويمكن للأدوية، بما في ذلك "الديازيبام" و"الباكلوفين" – وكلاهما يتحكم في التشنجات، المساعدة في تنظيم النوبات وتقليل التيبس.
ويتم أيضا إعطاء بعض المرضى الذين يعانون من أعراض أكثر حدة، علاجات للتلاعب بأجهزتهم المناعية، بهدف زيادة مستويات حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA).
ويمكن إجراء عمليات نقل الغلوبين المناعي للتأثير على مستويات الأجسام المضادة في الدم في بعض الحالات.
ويمكن أيضا وصف الأدوية مثل المهدئات والمنشطات.
وفي الوقت نفسه، غالبا ما يتم وصف العلاج الطبيعي والمائي للمرضى لتحسين أداء عضلاتهم.
المصدر: ديلي ميل


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.