الباطرونا تدعو لعطلة استثنائية    تقارير بريطانية: موقف لندن الجديد "اعتراف فعلي" بسيادة المغرب على صحرائه    توقيع اتفاقية مقر بالرباط لإحداث مكتب إقليمي لمنظمة مؤتمر لاهاي للقانون الدولي الخاص    بورصة الدار البيضاء تفتتح على مكاسب    إسبانيا تحقق رقما قياسيا جديدا بلغ 25,6 مليون سائح أجنبي عند متم أبريل الماضي    العلج يدعو القطاع الخاص لمنح عطلة استثنائية بمناسبة عيد الأضحى    "الشركة الجهوية" تنطلق بجهة الرباط    بنسعيد: التعاون العربي في مجال المكتبات الوطنية ليس خيارا بل ضرورة استراتيجية لمواجهة التحديات    أسماء لمنور تتوج بجائزة "أفضل مطربة عربية" في جوائز DAF BAMA Music Awards 2025    انطلاق محاكمة سعد لمجرد بفرنسا    مغربي يتوّج بجائزة "سلطان العويس"    "وقفات مع العشر".. عنوان حلقة جديدة من برنامج "خير الأيام" عبر يوتيوب    السعودية: إخراج أكثر من 205 آلاف شخص من مكة حاولوا الحج بدون تصريح    محمد الأمين الإسماعيلي في ذمة الله    ماجدة الرومي تنضم إلى قائمة نجوم الدورة العشرين لمهرجان موازين    أسعار المحروقات تعود للارتفاع في المغرب رغم التراجع العالمي        سالم عبد الفتاح ل"رسالة 24″: بريطانيا تُكرس الشراكة التاريخية مع المغرب وتكشف دور الجزائر في النزاع        مونديال 2030 ينعش النقاش حول التوزيع العادل للمشاريع بالمغرب        أشرف حكيمي ضمن التشكيلة المثالية لدوري أبطال أوروبا    جلسة حاسمة في قضية المهدوي… والمطالب تتعالى بإسقاط التهم الجنائية    باحثون يطورون أداة لرصد أمراض معدية في أقل من 10 دقائق    توقيف أربعيني عرض فتاتين للاعتداء بالشارع العام بأكادير    في المؤتمر الإقليمي الخامس للصويرة .. إدريس لشكر الكاتب الأول للحزب: المعارضة الاتحادية ستمارس دورها الرقابي المسؤول بعيدا عن النفاق السياسي    دورة سادسة للمهرجان الدولي للفيلم الكوميدي بالرباط    تجربة الفنان التشكيلي المغربي: سيمفونية الألوان    ديستانكت يكشف عن ألبومه المرتقب «BABABA WORLD» بمشاركة نجوم عالميين    قدم أداء مقبولا ويحتاج إلى مزيد من العمل.. الوداد يتعثر من جديد قبل انطلاق كأس العالم للأندية    إتحاد طنجة يتوج بطلا للنسخة الأولى لكأس الصداقة المغربي الإسباني والعصبة الوطنية للكرة المتنوعة تتفوق على نظيرتها الإسبانية    سفينة من "أسطول الحرية" محملة بمساعدات إنسانية تبحر إلى غزة من إيطاليا    توقعات أحوال الطقس اليوم الاثنين    المقاولة المغربية تعيش حالة اختناق غير مسبوقة في غياب التحفيز وضعف التنافسية    الحجاج يتوافدون إلى مكة وسط تدابير مشددة ودرجات حرارة مرتفعة    وقفة احتجاجية بآسفي تجسّد مأساة عائلة النجار في غزة    حكيمي يترجم موسمه الاستثنائي مع سان جرمان بلقب ثان في مسيرته الاحترافية    أخبار الساحة    المغرب تحول إلى عاصمة عالمية للدبلوماسية البرلمانية (رؤساء أربعة برلمانات إقليمية بأمريكا اللاتينية)    أطباء بلا حدود تحمّل مؤسسة أمريكية مسؤولية الفوضى وسقوط قتلى أثناء توزيع المساعدات في رفح    نص رسالة الملك محمد السادس إلى المشاركين في دورة سنة 2025 لملتقى 'إبراهيم لنهاية الأسبوع حول الحكامة'    الذهب يرتفع في ظل تراجع الدولار وتهديد ترامب بفرض رسوم جمركية جديدة    79 معتقلا في احتفالات سان جرمان    قافلة "حفظ الذاكرة إقرار للعدالة والإنصاف" تجوب المغرب أواخر يونيو المقبل    تأهل نهضة بركان إلى ربع النهائي بفوزه على الكوكب المراكشي (3 – 0)        الفيضانات في غرب الصين تدمر عشرات المنازل والطرق    تصفيات مونديال 2026: المنتخب الايطالي يفتقد خدمات مدافعيه بونجورنو وأتشيربي    حادث مروع بطريق الحرارين في طنجة يودي بحياة شاب ويصيب مرافقه بجروح خطيرة    لدغة أفعى تُنهي حياة أربعيني بجماعة بوقرة بإقليم وزان    المغرب ينتزع أربعة عشرة ميدالية ، منها أربع ذهبيات خلال بطولة العالم للمواي طاي بتركيا    يوميات حاج (2): في الإحرام تتساوى الرتب وتسقط الأقنعة الزائفة    السجائر الإلكترونية المستخدمة لمرة واحدة تهدد الصحة والبيئة!    معهد للسلامة يوصي بتدابير مفيدة لمواجهة حرارة الصيف في العمل    الوفد الرسمي للحجاج المغاربة يتوجه إلى الديار المقدسة    البرازيل تحقق في 12 إصابة جديدة مشتبه بها بإنفلونزا الطيور    العثور على "حشيش" في مكونات حلوى أطفال شهيرة في هولندا    مخترع حبوب الإجهاض الطبي يغادر دنيا الناس    









سيلين ديون تكشف إصابتها بحالة مرضية غير قابلة للعلاج
نشر في كشـ24 يوم 09 - 12 - 2022

كشفت المغنية الكندية سيلين ديون، أنها تعاني من اضطراب عصبي نادر يحدث لواحد من كل مليون شخص، مع عدم وجود علاج له، ويعرف باسم " متلازمة الشخص المتيبس".
وتم تشخيص المغنية، البالغة من العمر 54 عاما، بمتلازمة الشخص المتيبس، والتي تسبب تشنجات عضلية شديدة وعنيفة ومستمرة في كثير من الأحيان.
والسبب الحقيقي لهذه الحالة غير معروف، لكن الباحثين يشتبهون في أنه نتيجة تفاعل مناعي ذاتي حيث يهاجم الجسم الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي.
والنتيجة هي تصلب شديد في العضلات يؤثر بشدة على الحركة، ما يتطلب أحيانا استخدام مشاية أو كرسي متحرك. ويمكن أن تؤدي الحالة أيضا إلى تشنجات تولد قوة كافية لكسر العظام.
وغالبا ما يعاني المصابون من حساسية عالية للضوضاء والحركات المفاجئة والاضطراب العاطفي، بمعنى أن شيئا بسيطا مثل طرق الباب يمكن أن يؤثر على المرضى.
وخاطبت سيلين معجبيها عبر مقطع فيديو عاطفي على "إنستغرام" قائلة إنها ستضطر إلى إلغاء جولتها الأوروبية القادمة في فبراير، وأن لديها فريقا رائعا من الأطباء، بالإضافة إلى أطفالها الذين يدعمونها.
وأوضحت النجمة عبر منشور على حسابها في "إنستغرام": "لقد كنت أتعامل مع مشاكل صحتي لفترة طويلة وكان من الصعب حقا بالنسبة لي مواجهة التحديات والتحدث عن كل ما مررت به. لقد تم تشخيصي مؤخرا باضطراب عصبي نادر جدا يسمى متلازمة الشخص المتيبس الذي يصيب واحدا من كل مليون شخص. وبينما ما زلنا نتعلم عن هذه الحالة النادرة، نعلم الآن أن هذا هو سبب كل التشنجات التي كنت أعاني منها".
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
متلازمة الشخص المتيبس هي اضطراب نادر للغاية يجعل عضلات الجذع والأطراف تتناوب بين التشنج والتصلب.
وقد أطلق عليها اسم "مرض تمثال الإنسان". ويمكن أن تكون التشنجات التي تسببها الحالة شديدة لدرجة أنها تؤدي إلى خلع المفاصل وكسر العظام.
ويصبح المرض أكثر حدة بمرور الوقت ويمكن أن يصيب المرضى بالشلل، ما يتطلب منهم استخدام مشاية أو كرسي متحرك.
وهناك ثلاثة أنواع من المتلازمة:
– متلازمة شخص متيبس كلاسيكية: عندما يكون هناك تصلب وتشنجات حول الظهر والمعدة وأحيانا الفخذين والرقبة. ويمكن أن يسبب انحناء الظهر مع مرور الوقت.
– متلازمة تيبس الأطراف: تؤثر التشنجات بشكل خاص على الساقين والقدمين، ما يؤدي أحيانا إلى تثبيتها في مكانها. يمكن أن تتأثر الأيدي أيضا.
– متلازمة تيبس الرجيج: الشكل الأكثر ندرة والأكثر عدوانية، والذي يتضمن أعراض الحالتين السابقتين، ويؤثر أيضا على الرأس والعينين.
ما هي أسباب ذلك؟
لا يعرف العلماء والباحثون حتى الآن، السبب الدقيق الكامن وراء المرض. لكنهم يعتقدون أنه قد يكون ناتجا عن تفاعل المناعة الذاتية، عندما يهاجم الجسم الخلايا العصبية الخاصة به التي تتحكم في حركة العضلات.
ونحو 40% من المصابين يعانون أيضا من مرض السكري من النوع الأول، وهو مرض آخر من أمراض المناعة الذاتية. ويرتبط مرض السكري من النوع الأول بشكل خاص بمتلازمة شخص متيبس كلاسيكية.
كما أن أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل البهاق، الذي يسبب بقعا بيضاء من الجلد، وفقر الدم الخبيث مرتبطة به أيضا.
والحالة أكثر شيوعا أيضا لدى المصابين بسرطان الثدي أو الرئة أو الكلى أو الغدة الدرقية أو سرطان القولون، وكذلك الأورام اللمفاوية، لكن الباحثين لا يعرفون السبب بعد.
وفي متلازمة الشخص المتيبس، يهاجم الجهاز المناعي بروتينا يساعد في تكوين حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، الذي ينظم الخلايا العصبية الحركية – الأعصاب التي تتحكم في الحركة.
وتؤدي المستويات المنخفضة من حمض غاما أمينوبوتيريك إلى إطلاق الخلايا العصبية باستمرار عندما لا يُفترض بها، ما يؤدي إلى التشنجات والصلابة.
ما هي أعراضه؟
الأعراض الرئيسية التي تسببها متلازمة الشخص المتيبس هي التشنجات وتصلب الجذع والأطراف.
ويمكن أن تحدث التشنجات بسبب الضوضاء العالية، كما تسبب الحالة أيضا حساسية عالية للصوت.
ويمكن أيضا الشعور بالضيق العاطفي واللمس بشكل أكثر كثافة نتيجة لهذه الحالة.
ويمكن أن تكون التشنجات شديدة لدرجة أنها تتسبب في سقوط الأشخاص أو تؤدي إلى صعوبة في المشي وإعاقات أخرى.
وعادة ما يكون التوتر والقلق أعلى لدى المصابين بهذه الحالة، خاصة بسبب عدم القدرة على التنبؤ بالتشنجات.
ويؤثر نقص حمض غاما أمينوبوتيريك – الذي ينظم القلق – أيضا على الصحة العقلية.
كيف يتم تشخيصه؟
نظرا لندرتها وأعراضها المحيرة، والتي غالبا ما يتم الخلط بينها وبين مرض باركنسون أو التصلب المتعدد (MS)، يمكن أن يستغرق تشخيص المتلازمة وقتا طويلا.
ولكن إذا اشتبه الأطباء في متلازمة الشخص المتيبس، فيمكنهم تأكيدها باختبارين.
ويبحث الاختبار الأول عن الأجسام المضادة للبروتين المذكور سابقا، والذي يُسمى نازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك (GAD)، في الدم.
وتشير المستويات العالية من الأجسام المضادة لنازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك إلى احتمال حدوث متلازمة الشخص المتيبس، على الرغم من ارتفاع المستويات أيضا لدى المصابين بداء السكري من النوع الأول.
والاختبار الثاني هو مخطط كهربية العضل (EMG)، والذي يقيم صحة العضلات والخلايا العصبية الحركية، حيث يقوم الأطباء بإدخال إبرة مباشرة في العضلات المصابة ويسجلون النشاط الكهربائي فيها.
هل يوجد علاج؟
للأسف، ما يزال الأطباء غير قادرين على علاج الحالة مدى الحياة. ومع ذلك، يمكن إعطاء العلاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض لدى غالبية المرضى.
ويمكن للأدوية، بما في ذلك "الديازيبام" و"الباكلوفين" – وكلاهما يتحكم في التشنجات، المساعدة في تنظيم النوبات وتقليل التيبس.
ويتم أيضا إعطاء بعض المرضى الذين يعانون من أعراض أكثر حدة، علاجات للتلاعب بأجهزتهم المناعية، بهدف زيادة مستويات حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA).
ويمكن إجراء عمليات نقل الغلوبين المناعي للتأثير على مستويات الأجسام المضادة في الدم في بعض الحالات.
ويمكن أيضا وصف الأدوية مثل المهدئات والمنشطات.
وفي الوقت نفسه، غالبا ما يتم وصف العلاج الطبيعي والمائي للمرضى لتحسين أداء عضلاتهم.
المصدر: ديلي ميل


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.