إنزاغي يدرب نادي الهلال السعودي    المنتخب يتنقل اليوم الخميس إلى فاس    مغنية يعدل التحضير لمونديال الفتيات    الركراكي يستدعي أمين زحزوح لتعويض الغيابات في وديتي تونس وبنين    ساكنة طنجة تُشيد بحملة تحرير الملك العمومي.. وتطالب بتعميمها على جميع الأحياء دون استثناء    في يوم عرفات.. ضيوف الرحمن يتوافدون لأداء الركن الأعظم بخشوع وإيمان    بداية عهد جديد في تدبير حقوق المؤلف.. مجلس إداري بتمثيلية فنية ومهنية لأول مرة    مؤتمر علمي بالدوحة لاستنطاق الإعلام العالمي حول حرب غزة    فوزي لقجع يزور بعثة الوداد ويجدد دعمه للفريق في مونديال الأندية            كأس العالم للسيدات لأقل من 17 سنة.. المغرب في المجموعة الأولى إلى جانب البرازيل وإيطاليا وكوستاريكا    فرنسا تشكر المغرب    مستعملو الطريق السيار مدعوون إلى تنظيم تنقلاتهم قبل السفر    وهبي يترأس ملتقى "سفراء إفريقيا"    أساتذة يطالبون ب"الأقدمية العامة"    ولي العهد الأمير مولاي الحسن يترأس بالقنيطرة حفل تخرج الفوج 25 للسلك العالي للدفاع والفوج 59 لسلك الأركان    الجزائر تقترب من مغادرة مجلس الأمن.. والمغرب يحشد "أصدقاء جددا"    وزارة التعليم تشدد: الدراسة مستمرة إلى غاية هذا التاريخ    بورصة الدار البيضاء تنهي تداولاتها بأداء إيجابي    حملة على محلات اللحوم بسوق السبت    "مجموعة العمل من أجل فلسطين" تستعد للمشاركة في "المسيرة العالمية إلى غزة" دعماً لفك الحصار    ضوء النهار يعزز المناعة.. دراسة تكشف سر النشاط الصباحي للخلايا الدفاعية    عيد الأضحى في السجون دون ذبح الأضاحي وبرنامج غذائي خاص للسجناء    زينة الداودية تتصدر الترند المغربي على يوتيوب بأغنيتها "سور سين"    قصف إسرائيلي على غزة يوقع على الأقل 16 قتيلا و"مؤسسة غزة الإنسانية" لن تفتح أبوابها الأربعاء    الأستاذ الفنان الراحل الحاج أحمد عبد السلام الطود علم الموسيقى الأندلسية بالعرائش    تشييع جثمان الراحل عبد الحق المريني بحضور الأمير مولاي رشيد    الأغلبية الحكومية تشيد بتماسك مكوناتها وتطابق مواقفها تجاه جميع القضايا وتحيي المعارضة "المسؤولة"    توقعات أحوال الطقس غدا الخميس    بنسليمان تحتضن المحطة الثانية من مهرجان "أرواح غيوانية" يومي 5 و6 يونيو    تكريمات ومسابقات.. مهرجان الداخلة السينمائي يكشف عن برنامج الدورة ال13            المغرب يستعد لصيف سياحي تاريخي في 2025    خبراء في فاس يناقشون مصير الترجمة في عصر الذكاء الاصطناعي    موسم الحج.. منع تصوير ورفع الأعلام السياسية والمذهبية بالمشاعر المقدسة    العرائش… لقاء تحضيري لتنظيم النسخة الثانية من ملتقى ليكسوس للثقافة والتراث    بعد نفاد التذاكر.. الجامعة تعلن إجراء مباراة المغرب وتونس بشبابيك مُغلقة    يوميات حاج (5): "يوم التروية" في مِنى .. مقام النيّة ومهد السكينة    23.4 مليون مليونير في العالم.. عدد الأثرياء وحجم ثرواتهم في أعلى مستوى تاريخي    دراسة: الإفراط في الأطعمة المصنعة قد يسرّع أعراض باركنسون    عندما يخرج النص عن النص! أو وقفة أمام امتحان إشهادي غير موفق    على هامش تصريح بنكيران بين الدين والسياسة: حدود الفتوى ومسؤولية الخطاب العمومي    توتر بين الصيادلة ووزارة الصحة بعد إعلان مراجعة تسعيرة الأدوية دون تشاور    طنجة: توقيف فرنسي-مغربي مطلوب دوليا في جرائم اختطاف وابتزاز وطلب فدية تستهدف متداولي العملات المالية المشفرة    الحجاج يتوافدون إلى مشعر منى لقضاء يوم التروية        ارتفاع أسعار الذهب في الأسواق العالمية    أكثر من مليون مسلم يبدأون الحج    الجيش المغربي يعزز ترسانته بمدرعات أميركية تستعملها جيوش نخبوية    تراجع معدل الخصوبة في اليابان إلى مستوى قياسي    "الخرف الحيواني" يصيب الكلاب والقطط مع التقدم في العمر    مجد من المغرب يشارك في سباق قوارب التنين في نانتشانغ: تجربة مشوقة في قلب تقاليد مهرجان القوارب التنينية    السبّاح الصيني تشن سووي يعبر مضيق جبل طارق بين طريفة وطنجة في إنجاز فريد بعمر 57 عامًا    الناظور.. نفاد حقنة تحمي الرضع من أمراض الرئة        السجائر الإلكترونية المستخدمة لمرة واحدة تهدد الصحة والبيئة!    









سيلين ديون تكشف إصابتها بحالة مرضية غير قابلة للعلاج
نشر في كشـ24 يوم 09 - 12 - 2022

كشفت المغنية الكندية سيلين ديون، أنها تعاني من اضطراب عصبي نادر يحدث لواحد من كل مليون شخص، مع عدم وجود علاج له، ويعرف باسم " متلازمة الشخص المتيبس".
وتم تشخيص المغنية، البالغة من العمر 54 عاما، بمتلازمة الشخص المتيبس، والتي تسبب تشنجات عضلية شديدة وعنيفة ومستمرة في كثير من الأحيان.
والسبب الحقيقي لهذه الحالة غير معروف، لكن الباحثين يشتبهون في أنه نتيجة تفاعل مناعي ذاتي حيث يهاجم الجسم الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي.
والنتيجة هي تصلب شديد في العضلات يؤثر بشدة على الحركة، ما يتطلب أحيانا استخدام مشاية أو كرسي متحرك. ويمكن أن تؤدي الحالة أيضا إلى تشنجات تولد قوة كافية لكسر العظام.
وغالبا ما يعاني المصابون من حساسية عالية للضوضاء والحركات المفاجئة والاضطراب العاطفي، بمعنى أن شيئا بسيطا مثل طرق الباب يمكن أن يؤثر على المرضى.
وخاطبت سيلين معجبيها عبر مقطع فيديو عاطفي على "إنستغرام" قائلة إنها ستضطر إلى إلغاء جولتها الأوروبية القادمة في فبراير، وأن لديها فريقا رائعا من الأطباء، بالإضافة إلى أطفالها الذين يدعمونها.
وأوضحت النجمة عبر منشور على حسابها في "إنستغرام": "لقد كنت أتعامل مع مشاكل صحتي لفترة طويلة وكان من الصعب حقا بالنسبة لي مواجهة التحديات والتحدث عن كل ما مررت به. لقد تم تشخيصي مؤخرا باضطراب عصبي نادر جدا يسمى متلازمة الشخص المتيبس الذي يصيب واحدا من كل مليون شخص. وبينما ما زلنا نتعلم عن هذه الحالة النادرة، نعلم الآن أن هذا هو سبب كل التشنجات التي كنت أعاني منها".
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
متلازمة الشخص المتيبس هي اضطراب نادر للغاية يجعل عضلات الجذع والأطراف تتناوب بين التشنج والتصلب.
وقد أطلق عليها اسم "مرض تمثال الإنسان". ويمكن أن تكون التشنجات التي تسببها الحالة شديدة لدرجة أنها تؤدي إلى خلع المفاصل وكسر العظام.
ويصبح المرض أكثر حدة بمرور الوقت ويمكن أن يصيب المرضى بالشلل، ما يتطلب منهم استخدام مشاية أو كرسي متحرك.
وهناك ثلاثة أنواع من المتلازمة:
– متلازمة شخص متيبس كلاسيكية: عندما يكون هناك تصلب وتشنجات حول الظهر والمعدة وأحيانا الفخذين والرقبة. ويمكن أن يسبب انحناء الظهر مع مرور الوقت.
– متلازمة تيبس الأطراف: تؤثر التشنجات بشكل خاص على الساقين والقدمين، ما يؤدي أحيانا إلى تثبيتها في مكانها. يمكن أن تتأثر الأيدي أيضا.
– متلازمة تيبس الرجيج: الشكل الأكثر ندرة والأكثر عدوانية، والذي يتضمن أعراض الحالتين السابقتين، ويؤثر أيضا على الرأس والعينين.
ما هي أسباب ذلك؟
لا يعرف العلماء والباحثون حتى الآن، السبب الدقيق الكامن وراء المرض. لكنهم يعتقدون أنه قد يكون ناتجا عن تفاعل المناعة الذاتية، عندما يهاجم الجسم الخلايا العصبية الخاصة به التي تتحكم في حركة العضلات.
ونحو 40% من المصابين يعانون أيضا من مرض السكري من النوع الأول، وهو مرض آخر من أمراض المناعة الذاتية. ويرتبط مرض السكري من النوع الأول بشكل خاص بمتلازمة شخص متيبس كلاسيكية.
كما أن أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل البهاق، الذي يسبب بقعا بيضاء من الجلد، وفقر الدم الخبيث مرتبطة به أيضا.
والحالة أكثر شيوعا أيضا لدى المصابين بسرطان الثدي أو الرئة أو الكلى أو الغدة الدرقية أو سرطان القولون، وكذلك الأورام اللمفاوية، لكن الباحثين لا يعرفون السبب بعد.
وفي متلازمة الشخص المتيبس، يهاجم الجهاز المناعي بروتينا يساعد في تكوين حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، الذي ينظم الخلايا العصبية الحركية – الأعصاب التي تتحكم في الحركة.
وتؤدي المستويات المنخفضة من حمض غاما أمينوبوتيريك إلى إطلاق الخلايا العصبية باستمرار عندما لا يُفترض بها، ما يؤدي إلى التشنجات والصلابة.
ما هي أعراضه؟
الأعراض الرئيسية التي تسببها متلازمة الشخص المتيبس هي التشنجات وتصلب الجذع والأطراف.
ويمكن أن تحدث التشنجات بسبب الضوضاء العالية، كما تسبب الحالة أيضا حساسية عالية للصوت.
ويمكن أيضا الشعور بالضيق العاطفي واللمس بشكل أكثر كثافة نتيجة لهذه الحالة.
ويمكن أن تكون التشنجات شديدة لدرجة أنها تتسبب في سقوط الأشخاص أو تؤدي إلى صعوبة في المشي وإعاقات أخرى.
وعادة ما يكون التوتر والقلق أعلى لدى المصابين بهذه الحالة، خاصة بسبب عدم القدرة على التنبؤ بالتشنجات.
ويؤثر نقص حمض غاما أمينوبوتيريك – الذي ينظم القلق – أيضا على الصحة العقلية.
كيف يتم تشخيصه؟
نظرا لندرتها وأعراضها المحيرة، والتي غالبا ما يتم الخلط بينها وبين مرض باركنسون أو التصلب المتعدد (MS)، يمكن أن يستغرق تشخيص المتلازمة وقتا طويلا.
ولكن إذا اشتبه الأطباء في متلازمة الشخص المتيبس، فيمكنهم تأكيدها باختبارين.
ويبحث الاختبار الأول عن الأجسام المضادة للبروتين المذكور سابقا، والذي يُسمى نازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك (GAD)، في الدم.
وتشير المستويات العالية من الأجسام المضادة لنازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك إلى احتمال حدوث متلازمة الشخص المتيبس، على الرغم من ارتفاع المستويات أيضا لدى المصابين بداء السكري من النوع الأول.
والاختبار الثاني هو مخطط كهربية العضل (EMG)، والذي يقيم صحة العضلات والخلايا العصبية الحركية، حيث يقوم الأطباء بإدخال إبرة مباشرة في العضلات المصابة ويسجلون النشاط الكهربائي فيها.
هل يوجد علاج؟
للأسف، ما يزال الأطباء غير قادرين على علاج الحالة مدى الحياة. ومع ذلك، يمكن إعطاء العلاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض لدى غالبية المرضى.
ويمكن للأدوية، بما في ذلك "الديازيبام" و"الباكلوفين" – وكلاهما يتحكم في التشنجات، المساعدة في تنظيم النوبات وتقليل التيبس.
ويتم أيضا إعطاء بعض المرضى الذين يعانون من أعراض أكثر حدة، علاجات للتلاعب بأجهزتهم المناعية، بهدف زيادة مستويات حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA).
ويمكن إجراء عمليات نقل الغلوبين المناعي للتأثير على مستويات الأجسام المضادة في الدم في بعض الحالات.
ويمكن أيضا وصف الأدوية مثل المهدئات والمنشطات.
وفي الوقت نفسه، غالبا ما يتم وصف العلاج الطبيعي والمائي للمرضى لتحسين أداء عضلاتهم.
المصدر: ديلي ميل


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.