بهجت مرض حير الأطباء

مرض بهجت هو التهاب يصيب الأوعية الدموية مسبباً قرح فى الفم والأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بإصابات فى العين، المفاصل، الجلد، والجهاز الهضمى، ولا يعرف له سبب حتى الآن. ويعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية. وقد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة 3 سنوات ولا توجد اختبارات معملية لمرض بهجت ويظهر المعامل الوراثى ه ل أ-ب5 فى حوالى نصف الأطفال المصابين.
ويكون المرض شديداً إلى حد ما فى هذه المجموعة من الأطفال.كذلك يكون اختبار باثرجى إيجابياً فى 60-70% من المرضى، أما لتشخيص إصابات بعض الأعضاء مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبى فيحتاج الطبيب المعالج إلى أشعات خاصة. ولأن مرض بهجت قد يصيب عدد كبير من أعضاء الجسم فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة أخصائى الرمد والجلد والأعصاب.وقد سمى هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه وهو أستاذ تركى اسمه "خلوصى بهجت" وقد اكتشفه عام 1937. ينتشر هذا المرض فى بعض الأجزاء من العالم حيث ينتشر المرض فى الشرق الأقصى والأوسط وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط، ولعل أشهر الأقطار التي ينتشر فيها المرض هى اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 فى اليابان إلى 1-3/1000 فى تركيا بينما تقل نسبة حدوثه فى شمال أوروبا لتصبح حوالى 1/300.000، كذلك فقد وجدت حالات قليلة فى الولايات المتحدة وأستراليا.ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث فى الأطفال حتى فى الأماكن الجغرافية التى ذكرت سابقاً والتى ينتشر فيها المرض ولا تكتمل صورة المرض فى الأطفال أقل من 16 سنة إلا فى 3% فقط من المرضى ويعتبر سن ما بين 20-35 عام هو السن الأشهر لظروف المرض وتتساوى نسبة حدوثه فى الذكور والإناث ولكن المرض يكون أكثر شدة فى الذكور.لا تزال أسباب المرض غير معلومة ويعتقد البعض بأن هناك بعض العوامل الوراثية والتى تجعل الطفل أكثر عرضة للإصابة بالمرض ولا تزال الأبحاث مستمرة للبحث عن أسباب المرض وطرق علاجه. لا توجد أية دلائل على أن هذا مرض وراثى ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات مثل ه ل أ-ب5. وقد لوحظ هذا الارتباط فى المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى.أعراض هذا المرض تظهر على شكل: قرح الفم من أشهر أعراض المرض وتكاد تكون موجودة فى كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر فى ثلثى المرضى وفى الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أى قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة.- قرح الأعضاء التناسلية: فى الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة فى المرضى البالغين، كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية. أما فى الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وتشبه هذه القرح تلك الموجودة فى الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح فى الأطفال مقارنة بالبالغين.- إصابة الجلد: تتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر فى صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتى غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ فى أغلب الحالات.أما اختبار باثرجى فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر وتستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون ذلك فى صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة فى مكان الوخز بإبرة معقمة. إصابة العين: وهى من الأعراض البالغة الخطورة فى المرضى وتظهر فى 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة فى الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين وفى معظم الحالات يحدث ذلك بعد 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً فى العين مما يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً.- إصابة المفاصل: تصاب المفاصل فى 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التى تتأثر هى مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوعين.وقد يظهر الالتهاب فى مفصل واحد أو عدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات.- إصابة الجهاز العصبى: نادراً ما يصاب الجهاز العصبى فى الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع فى ضغط السائل المحيط بالمخ، وبصفة عامة تكون الأعراض أشد فى الذكور عنها فى الإناث وفى بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبى فى صورة اضطرابات نفسية.- إصابة الأوعية الدموية: وتحدث فى 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة فى الجسم. ولعل أشهرها هى أوردة الساقين والتى قد تؤدى إلى تورم وألم فى سمانة الرجل.- إصابة الجهاز الهضمى: وهى أكثر شيوعاً فى أطفال الشرق الأقصى وتظهر فى صورة قرح بالأمعاء.